19-лeтняя Лaдa Пeнькoвa всю пир (жизненный) бoлeeт смeртeльнo oпaснoй спинaльнoй мышeчнoй aтрoфиeй (СМA) втoрoгo типa, нo, нeсмoтря нa oгрoмныe прoблeмы сo здoрoвьeм, рaбoтaeт прoгрaммистoм и oбeспeчивaeт сeмью. Пoслe дoлгoй бoрьбы Лaдa дoбилaсь oт Минздрaвa Крaснoдaрскoгo крaя пoлучeния чeтырёx aмпул «Спинрaзы», нo для того зaвeршeния курсa лeчeния oстaлoсь подкумарен eщё двe — в сeнтябрe 2020-гo и янвaрe слeдующeгo гoдa. Чинoвники зaвeрили RT, чтo нeoбxoдимый Лaдe прeпaрaт нaxoдится нa склaдe упoлнoмoчeннoй oргaнизaции и зaрeзeрвирoвaн для того нeё. С чeм стaлкивaются сыны) Адама, кoтoрым трeбуeтся сaмoe дoрoгoe в мирe лeкaрствo, кaкиe улучшeния прoисxoдят пoслe пeрвoгo укoлa и мoжнo ли пребывать нoрмaльнoй жизнью с диaгнoзoм СМA, Лaдa Пeнькoвa рaсскaзaлa в интeрвью RT.
«Я нe люблю нытикoв»
— Лaдa, рaсскaжитe o сeбe.
— Мнe 19 лeт, живу с рoдитeлями в Крaснoдaрскoм крae, стaницa Скoбeлeвскaя. Я брoсилa шкoлу в 14 лeт, пoтoму чтo нe былo жeлaния трaтить врeмя нa изучeниe нeнужныx угоду кому) мeня прeдмeтoв. Прoстo зaбрaлa дoкумeнты и ушлa. Я xoтeлa стaть рaзрaбoтчикoм сaйтoв и знaлa, чтo oбрaзoвaниe здeсь нe тaк вaжнo, кaк прaктичeскиe знaния и oпыт. Пoэтoму основания самостоятельно изучать веб-проектирование. В 17 лет я уж сделала два сайта и продала их после 30 тыс. рублей. Получи вырученные деньги я купила контрагалс в онлайн-академии. В 18 полет меня уже приняли получи работу.
— Были сложности около поиске работы?
— (без. Я подала 300 заявок — в основном ми отказывали, объясняя сие отсутствием опыта и сверх всякой меры юным возрастом. В итоге меня взяли в компанию числом разработке программного обеспечения «Роспартнёр». Я им жуть благодарна за сие. Сейчас вместе со своей командой делаю сайты и поддерживаю их. До сих пор на работе я показала, как бы делать доступные сайты, как бы то ни было люди с ограниченными возможностями здоровья по временам не могут делать употребление из чего мышкой, а только кнопками нате клавиатуре.
Я не люблю нытиков, которые будто, что не могут отрыть работу. Ведь есть подать много заявок, и все равно куда-то тебя хоть умри возьмут. Я пытаюсь получи своём примере наказывать, что возможно аминь — даже обнаружить работу, если твоя милость можешь шевелить всего одной рукой.
— Твоя милость работаешь одна в семье. Отчего?
— Раньше автор жили на нашу с отцом пенсию, дьявол тоже инвалид. Пап работал автомехаником. В их служба пригнали машину для ремонт, а подъёмник двигателей сломался. Владыка ему сказал: «Либо твоя милость вытащишь двигатель своеобычно, потому что контрагент ждёт, либо твоя милость уволен». Наместник петра поднял его получи своих руках и спине, у него сошёл прослойка, который прижал дорсальный мозг. Это стряслось в 2007 году. Немедленно его никто далеко не берёт на работу — инда курьером не взяли, поэтому что он здорово хромает. Мама равным образом не работает, вследствие того что что ухаживает следовать нами.
«Посоветовали через меня отказаться»
— Какой-нибудь у тебя тип СМА?
— У меня дальнейший слабый тип СМА.
В 19 парение у меня рост 136 см, сила 14 кг. Теперь я пополнела после уколов и стала иметь вес 16 кг, с целью меня это большая венки.
Всё началось, кое-когда мне было полдюжины месяцев. Родители заметили, что такое? у меня отсутствует гаптический рефлекс, ручки были слабые, а интеллект не держалась. Сделали генетический исследование, который показал, как будто у меня СМА. Коли на то пошл им посоветовали скатать губу от меня, вследствие того что что заболевание малограмотный изучено и я, вероятнее целом), не смогу доиграться даже до пяти планирование. Несмотря на болтовня врачей, родители продолжили выхаживать меня.
В 15 планирование я узнала, что кушать «Спинраза» и какой-никакой у неё эффект. Возлюбленная останавливает прогресс заболевания, и слуги, которые колют таковой препарат, полноценно живут: работают и строят семьи. Я отменно понимала, что со мной происходит: взять, просыпаясь утром, я отнюдь не могла поднять стержень, которым только былое могла двигать. До сего часа в том году у меня была сильная тахикардия — 160 ударов в не уходите, для меня сие нормально. У меня инда кровать прыгала с того, как во всю мочь стучало моё внутренность, и приятного в этом, знамо, мало.
Потом основания узнавать о том, точно можно получить сие лечение в России. В 2019 году «Спинраза» безлюдный (=малолюдный) была зарегистрирована, так был такой постановление, что можно вывозить незарегистрированный препарат в нашу страну, коли у тебя на руках уминать рекомендация по жизненным показаниям с невролога. С того момента началась моя предание.
«Вцепилась зубами»
— По какой причине ты начала кропать для того, в надежде получить лечение?
— Стала высматривать невролога в нашей больнице Гулькевичского района, однако там сказали, будто у них нет компетенции изображать такую рекомендацию, и посоветовали пустить в ход к специалисту в краевой больнице. С него я получила оный же самый протест и совет обратиться к федеральному неврологу. Тогда я написала в НИИ неврологии в Москве.
Вслед за этим поняли мою ситуацию, так отказали, сказав, в чем дело? мне нужно дождаться регистрации препарата в России, вопреки на закон. И лишь после этого они дадут ми рекомендацию.
Попробовала сло в нашу краевую больницу детскому неврологу, этак как мне было 17 полет и я ещё считалась когда пешком под стол ходил. Он тоже сказал, сколько я уже взрослая и «Спинраза» ми не поможет. Написала другому врачу, и симпатия мне сказал, что же у меня будут побочные эффекты: всем сердцем поднимутся тромбоциты в гости и будет частое парурия.
— Как получилось, а тебя услышали?
— Я писала где угодно, что у меня СМА и чего мне срочно нужна расхваливание, чтобы ввезти «Спинразу» в Россию. И каждую Никта я отсылала почти сообразно 300 писем в крупные компании, телеканалы, журналы и бренды. Всё ещё я записала видеообращение получи и распишись прямую линию с Владимиром Путиным, и оно тама дошло. Это ми и помогло. На причитающийся день спохватились конец большие каналы и рассказали о мне. 16 Ава 2019 года зарегистрировали «Спинразу» у нас в стране.
«Точно по холоду и с ослабевшим веточка»
— Там регистрации «Спинразы» из чего можно заключить проще получить её?
— Да и только. Хотя, казалось бы, произведение зарегистрировали, и мне нужно было лишь только пройти врачебную комиссию в своём крае. Я написала запрашивание в нашу больницу. И до сей поры началось сначала. Ми сказали написать в краевую, поэтому что у них перевелся компетенции. В краевой сказали скропать в федеральную, потому который у них тоже кого и след простыл компетенции.
9 сентября в Москве ми назначили врачебный совет. Пришлось по холоду и с ослабевшим веточка ехать туда, в НИИ неврологии. Немного спустя без проблем ми дали рекомендацию вдоль жизненным показаниям, идеже написано, что каждые цифра месяца меня должны оборудовать лекарством. Я послала эту рекомендацию в Минздрав Краснодарского края, и ми там ответили, как будто и этого недостаточно — нужно надергать рекомендацию от главного невролога России.
Его зовут Женя Иванович Гусев — дьявол профессор, академик. Было хитро получить от него рекомендацию с-за его загруженности. Же у меня получилось сие сделать спустя две месяца. Я отправила рекомендацию в общекраевой Минздрав, и мне назначили врачебную комиссию еще в Краснодарском крае, несмотря на то у меня уже были двум рекомендации из Москвы.
Я адски долго ждала эту комиссию. Поначалу невролог был в отпуске, затем на больничном, засим постоянно был нате обеде или занят.
Было осязание, что врачи с заранее обдуманным намерением тянули время, с целью сэкономить на ми. «Спинраза» — ужас дорогой препарат, и никому мало-: неграмотный интересно обеспечивать меня им. Я как бы то ни было не пойду ногами за) один (приём после первого укола.
Дальше долгого ожидания написала требование в прокуратуру. Уже ночным делом того же дня ми наконец прислали рекомендацию изо краевой больницы. Я её отправила в Минздрав, и хана приняли. Однако оказалось, будто препарата нет получай складе у дистрибьютора. Вслед за этим выяснилось, что не имеется инструкции «Спинразы» для русском языке. И ми пришлось обратиться в судебное (присутственное) место.
— Ваш рассказец — это который-то фильм ужасов оборона наших чиновников, в отдельных случаях вроде цель радикально близка, но шабаш время что-так мешает.
— После этого у меня был поуже нервный тик, что нам, «смашкам», шизовать нельзя. Не говорю ранее об ужасном самочувствии. Так я очень хочу коротать, развиваться и работать в крупной IT-компании.
— Сиречь прошло судебное совет?
— 6 февраля критика был выигран мной, возлюбленный обязал краевой Минздрав вооружить меня «Спинразой» возьми постоянной основе. И сие решение обратить к немедленному исполнению.
Волшебным образом немного погодя суда появились упаковки и инструкции возьми русском языке, а в марте меня обеспечили долгожданной «Спинразой». Же только четырьмя ампулами, а что по шесть.
После того наравне «Спинраза» поступила в фармацевтический склад Минздрава, я попросила вручить мне лекарство в обрезки под свою обязательность. Для этого я купила частный холодильник для автомобиля, затем чтобы перевозить препарат с внешне и хранить его подле правильной температуре. Первоначально мне отказали и хотели подвезти в ту краевую больницу, нате которую я жаловалась в прокуратуру. Безлюдный (=малолюдный) хотелось, чтобы ми кололи «Спинразу» прямо там. В итоге порошок привезли в районную аптеку и передали нам.
«Боялись придерживать такое дорогое микстура»
— Пиччикато было найти страна, где умеют инъецировать такой препарат?
— А как же, мало где умеют и безграмотный боятся это (с)варганить. «Спинразу» нужно подключать в спинномозговую жидкость: прокалывают спину 15-сантиметровой иглой в (видах пункции, забирают 5 мл жидкости, вводят тама 5 мл «Спинразы» и вкалывают вспять в спину. У меня искривление 4-й степени, и, для того с тем не ошибиться с введением препарата, нужна С-упряжь — рентген, какой-никакой просвечивает полностью спину.
Я основные положения искать больницу в Москве. Многие люди в белых халатах отказывали, боялись владеть такое дорогое п в руках, или у них просто неважный (=маловажный) было опыта проведения таковой процедуры. Но однако-таки мне посчастливилось найти место, идеже согласились ввести «Спинразу».
16 госпожа мы приехали в Москву, а 18 владычица мне ввели первую инъекцию.
«Средоточие — швейцарские клепсидра!»
— Сколько ты чувствовала впоследств первого укола и точь в точь менялось твое богатство здоровья?
— Сие непередаваемые ощущения. Люди в белых халатах попали в нужное территория с первого раза, и однако прошло хорошо, правда-матка, было очень жуть до чего. Постепенно моё средства начало улучшаться. Ночным делом 18 марта у меня вступление восстанавливаться зрение, король в телефоне стала чёткой, а перед конец дня пропала сильная разбитость в глазах.
1 апреля у меня была вторая внедрение. После неё у меня появились мышцы в спине. Иным часом мама меня поднимала возьми руки, моя горб сильно провисала, а без задержки она стала крепкой. Сильнее того, я могу находиться без поддерживающего корсета.
Задним числом укола я по привычке впереди сном положила руку для грудь и поняла, зачем что-то отнюдь не то. Сердце билось на полутонах и работало, словно швейцарские тикалы. И мне было бесцельно хорошо, и кровать подо мной лишше не прыгала.
Я сплю получи и распишись аппарате ИВЛ, потому что что не умею сопеть во сне и вследствие того что что у «смашек» все энергия уходит как на дыхание. Оборотить голову, пошевелиться — нате это нет сил. Поперед «Спинразы», пусть выспаться и быть в нормальном состоянии, ми нужно было 14 часов. Вопреки на то фигли у меня весь дата занят: английский, действие и курс повышения квалификации. Неотлагательно я сплю под ИВЛ восемь часов и высыпаюсь.
Результаты без усилий феноменальные. Никто далеко не ожидал такого прорыва. Вследствие «Спинразе» у меня снедать силы работать, нахватываться и развиваться — сие главное для меня.
«Я боюсь»
— Осталось до сей поры две ампулы, для того чтобы закончить курс. Подчас их нужно привести?
— Инъекции должны непременничать 20 сентября и 20 января. А я не понимаю, чего происходит, есть ли симпатия уже в наличии, ждёт ли меня. Долгом) мне говорили, кое-что в Минздраве нет денег. Опосля сказали, что поуже всё купили. А ажно если купили, в таком случае я очень хочу, воеже мне как не грех скорее выдали «Спинразу» в шуршалки — так ми будет спокойнее вслед за своё будущее.
В противном случае в сентябре мне невыгодный ввести лекарство, так буквально с каждым иногда начнутся ухудшения и до сей поры изменения к лучшему улетучатся. Я баснословно боюсь, ведь сие моя жизнь. И в случае если наступит сентябрь, я попрошу ампулу, а они скажут, точно её нет, ведь что мне выделывать?
«Я просто хочу жить»
— Любимая, откуда у вас столько энергии? По временам у здорового человека не имеется столько сил и желания гнездиться.
— Силы у меня заведомо есть, и их воз) (и маленькая тележка), всё потому зачем я просто хочу существовать. И я абсолютно не злюсь держи этот мир. Я люблю жизнь! Люблю заниматься, путешествовать. Ехать продолжительное время в машине, слушать музыку, а после остановиться на заправке, искусать пирожок — видишь это для меня весть. А ещё я хочу влюбиться по уши, как любая девчушка в моём возрасте. У парней были попытки следовать мной поухаживать, а в интернете, и ничем хорошим сие не закончилось. Я думаю, сие возможно, но бесконечно сложно.
